في أغسطس 1979 ويناير 1982 ، توفي رضيعان بسبب نقص الكارنيتين في سن 3 أشهر. نفس العائلة ، في مستشفى سياتل للأطفال ، رونالد سكوت أخصائي الأمراض النادرة. نقص الكارنيتين الأساسي (SPCD) [1] هو خطأ فطري في نقل الأحماض الدهنية الناتجة عن عيب في اقرأ المزيد

كمثال على التوليف الطبيعي ، ينتج شخص 70 كجم (150 رطلاً) 11-34 ملغ من الكارنيتين يوميًا. [1] يستهلك البالغون يتناولون نظامًا غذائيًا مختلطًا مع اللحوم الحمراء وغيرها من المنتجات الحيوانية حوالي 60 إلى 180 ملغ من الكارنيتين يوميًا ، بينما يستهلك النباتيون حوالي 10-12 ملغ يوميًا. [3] غالبية (54-86 ٪) من كارني اقرأ المزيد

ترتبط الأحماض الدهنية ذات العائمة الحرة المنبعثة من الأنسجة الدهنية في الدم بجزيء بروتين الناقل يسمى ألبومين المصل ، والذي ينقل الأحماض الدهنية إلى السيتوبلازم للخلايا المستهدفة مثل القلب والعضلات الهيكلية وغيرها من خلايا الأنسجة ، حيث تكون للوقود. ولكن قبل الأحماض الدهنية يمكن ب اقرأ المزيد

كارنيتين هو مركب أمونيوم رباعي يشارك في استقلاب معظم الثدييات والنباتات وبعض البكتيريا. [1] [2] [3] [4] لدعم استقلاب الطاقة ، ينقل الكارنيتين الأحماض الدهنية طويلة السلسلة إلى الميتوكوندريا لتكون مؤكسدة لإنتاج الطاقة ويشارك في إزالة التمثيل الغذائي اقرأ المزيد